Fentes labio-palatines : Aspects théoriques

Les fentes labio-palatines sont des anomalies de la face. Elles sont la conséquence d’un défaut de fusion des bourgeons maxillo-faciaux au cours de l’embryogénèse, et ce, sans perte de substance.

Il existe différents types de fentes, que l’on peut classer en deux grandes parties : les fentes du palais primaire et les fentes du palais secondaire.

Les fentes du palais primaire impliquent la lèvre supérieure, et l’os maxillaire jusqu’au canal palatin antérieur. Elles peuvent être uni ou bilatérales. Ce type de fentes est repérable grâce à l’échographie tridimensionnelle de la vingtième semaine de grossesse.

Les fentes du palais secondaire impliquent le palais dur et le voile du palais, aussi appelé palais mou. Représentant 25 % des cas, elles ne sont pas ou peu diagnostiquées en anténatal.


Les FLP peuvent apparaître dans un contexte syndromique de maladie génétique. Elles sont alors associées à d’autres malformations, physiques ou neurologiques. Le tableau ci-dessous regroupe les syndromes les plus fréquents.

Séquence de Pierre RobinMalformation regroupant une fente du palais secondaire, un rétrognathisme et une glossoptose.
Syndrome Van der WoudeAssocie une fente labio-palatine, une hypodontie des incisives et des micro-fistules de la lèvre inférieure, sans atteinte intellectuelle. (Abadie, 2003)
Syndrome Di George
(délétion 22q11 ou syndrome vélo-cardio-facial)
Maladie génétique du chromosome 22. On retrouve une atteinte cardiaque, une fente vélaire ou vélo-palatine et une dysmorphie faciale parfois légère. D’autres troubles et malformations peuvent être associés.
Syndrome de Kabuki
(ou syndrome vélo-cardio-facial)
Comporte la présence d’une fente labiale ou labio-palatine dans ses critères diagnostiques.